Надпочечниковая недостаточность – это тяжелое эндокринное заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников, являющееся результатом нарушения функционирования одного или нескольких звеньев гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы. Клиническая картина надпочечниковой недостаточности, связанная с деструкцией надпочечников туберкулезного происхождения, впервые в 1855 г. была описана английским врачом Томасом Аддисоном (Thomas Addison, 1793-1860 гг.) и поэтому синонимом первичной хронической надпочечниковой недостаточности является термин «болезнь Аддисона».

В клинической практике в зависимости от скорости развития клинических симптомов заболевания выделяют острую (ОНН) и хроническую надпочечниковую недостаточность (ХНН). ХНК в соответствии с локализацией патологического процесса разделяется на первичную 1-ХНН – уменьшение продукции гормонов коры надпочечников в самих надпочечниках; вторичную 2-ХНН - снижение или отсутствие секреции адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ); третичную 3-ХНН - неспособность гипоталамуса вырабатывать кортикотропин-рилизинг-гормон.

Причины 1- ХНН:

1. Аутоиммунная деструкция коры надпочечников (80-85% всех случаев 1-ХНН): это изолированная 1-ХНН аутоиммунного генеза; и 1-ХНН в рамках аутоиммунных полигландулярных синдромов.
2. Туберкулезное поражение надпочечников (5-10 %).
3. Адренолейкодистрофия (АЛД, болезнь Зиммерлинга-Крейтцфельда, меланодермическая лейкодистрофия) - генетическое заболевание с Х-сцепленным рецессивным типом наследования, протекающее с преимущественным поражением белого вещества нервной системы и коры надпочечников. (Около 6% всех случаев 1- ХНН).
4. Метастатическое поражение коры надпочечников.
5. Поражение надпочечников при диссеминированных грибковых инфекциях, сифилисе, амилоидозе.
6. ВИЧ-ассоциированный комплекс.
7. Ятрогенная 1-ХНН; ятрогенные факторы: двусторонняя адреналэктомия по поводу болезни Иценко Кушинга (синдром Нельсона), двустороннее кровоизлияние в надпочечники, на фоне терапии антикоагулянтами, применения блокаторов стероидогенеза в надпочечниках (аминоглутетимида, хлодитана, кетоконазола, барбитуратов, спиронолактона).

1-ХНН является относительно редким заболеванием от 40-60 до 100-110 новых случаев на 1 млн. взрослого населения в год. Средний возраст больных при манифестации заболевания составляет от 20 до 50 лет (чаще 30-40 лет). Истинная частота центральных форм НН неизвестна, но ее наиболее частой причиной является подавление ГГНС на фоне хронической терапии глюкокортикоидами. Аутоиммунный адреналит в настоящее время является основной причиной 1-ХНН, на ее долю в развитых странах приходится до 90% и более случаев. Следует отметить, что если во второй половине XIX и начале XX века аутоиммунная деструкция составляла не более 15-20% от всех случаев болезни Аддисона, то на протяжении XX столетия соотношение этиологических факторов первичного гипокортицизма постепенно изменялось в сторону преобладания аутоиммунной деструкции над туберкулезной. Так, в 40-50-е годы на долю туберкулеза надпочечников приходилось 48% случаев 1-ХНН, тогда как в 80-90-е годы этот показатель уменьшился до 15% . В ближайшем будущем в связи со значительным ростом заболеваемости туберкулезом можно ожидать некоторого увеличения частоты 1-ХНН туберкулезной этиологии.

В 60-х годах прошедшего тысячелетия в крови больных с так называемой «идиопатической» формой заболевания были впервые обнаружены антитела к различным компонентам коры надпочечников. В начале 90-х годов было показано, что «мишенью» для антител при болезни Аддисона является ключевой коры надпочечников, катализирует реакцию превращения 17""text-align: center;">

Рис. 1. Больной Ц. (37 лет), с первичной хронической надпочечниковой недостаточностью: выраженное отложение пигмента на лице, около сосочковых ареолах, на ладонных складках разгибательных поверхностей суставов кистей рук.

Лабораторно-инструментальные исследования:

Биохим. ан. крови: Na - 120 ммоль/л (135-150), К - 5,58 (3,5-5,1) ммоль/л, Cl – 93,3 (101-109) ммоль/л, ферритин - 486,19 (10- 250) мкг/л, мочевина - 13,32 (2,8-7,2) ммоль/л, креатинин 136,65 (64- 104) мкмоль/л.

Анализ крови на гормоны щитовидной железы: Т_{4 св.}- 8,67, ТТГ - 21,23, ТА-ТГ - 97,3, АТ-ТПО – 10000.

Кардиологическая триада: КФК-МБ 18,1 нг/мл, Миоглобин 500 нг/мл, Тропонин 0,05 нг/мл.

Общий анализ мочи: с/ж, прозрачная, уд.в.1030, кет., белок – 0,06, ураты.

Общий анализ крови: Er 3,2 ?10¹²/л, L 9,32 ?10¹²/л, Нв-105 г/л, э-1%, п- 2%, с- 63%, с-28%, м-6%, СОЭ 3 мм/час.

УЗИ органов брюшной полости: печень КВР-3 мм, ПЭР-92 мм, не увеличена, контуры ровные, эхогенность и проводимость нормальная, эхоструктура однородная.

Желчный пузырь: 46?23 мм, стенка – 3 мм, в просвете однородная желчь. Поджелудочная железа: головка -25 мм, тело – 12 мм, хвост–24 мм, эхогенность повышена, эхоструктура однородная, вирсунгов проток не расширен.

Заключение: изменения печени по типу стеатоза. Диффузные изменения поджелудочной железы.

УЗИ почек: Почки обычной формы, размерами: правая – 107?43, расположена обычно, паренхима - 14 мм, эхогенность синуса не изменена, контуры ровные, ЧЛС не расширена.

левая – 102?43, расположена обычно, паренхима - 15 мм, эхогенность синуса не изменена, контуры ровные, ЧЛС не расширена.

В обеих почках «подчёркнут» рисунок пирамид – справа пирамидки 8 мм, слева – 7,5 мм. Кровоток при ЦДК не изменён: ЛСК справа – 58 см/сек, слева ЛСК – 60 см/сек, ИР – 0,54, область надпочечников свободна.

Заключение: УЗ-картина может соответствовать воспалительному заболеванию почек. Уростаза не выявлено.

УЗИ щитовидной железы: Без эхоструктурной патологии.

КТ органов брюшной полости, КТ костного аппарата.

Заключение: Патологических изменений надпочечников не выявлено.

ЭКГ: ритм синусовый, неполная блокада ПНПГ.

На основании субъективных, объективных и лабораторно-инструментальных данных эндокринологом был поставлен диагноз: Криз первичной хронической надпочечниковой недостаточности на фоне аутоиммунного полигландулярного синдрома. Аутоиммунный тироидит, состояние клинического эутироза. ИМТ 19 кг/м², динамика в весе (-) 36 кг в течение полугода.

При назначении минерало- и глюкокортикоидов в должных дозах на фоне антибактериального и симптоматического лечения быстро наблюдалась положительная динамика: нормализовалось АД, появился аппетит, уменьшилась слабость, восстановился сон.

Пациент был переведен в эндокринологическое отделение 1-ой ГКБ г. Минска.

Лабораторные данные: кортизол 6,03 - 51,61-120,5; АКТГ 1303 -336,9; Т_{4 св.}16,83, ТТГ 18,7. Диагноз: Аутоиммунный пролиорганный синдром. Первичная надпочечниковая недостаточность, субкомпенсация. Аутоиммунный тироидит, первичный гипотиреоз. Гипогонадизм? Хронический тубулоинтерстициальный нефрит. Хронический гепатит алиментарно-токсического генеза, минимальной степени активности.

После стационарного лечения в течение 9-ти дней больной в удовлетворительном состоянии был переведен на амбулаторное лечение.

к.м.н. Лобанова М.В. , УО Минский Государственный медицинский колледж;

врачи отделени